Pfapa Sendromu

Pfapa Sendromu

Pfapa sendromu, ilk kez 1987 senesinde Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanmış, periyodik ateş, farenjit, aftöz stomatit ve servikal lenfadenopatiyle seyreden çocuk hastalarda görülmüş bir rahatsızlıktır. Bu tablo daha sonradan 1989 senesinde Pfapa Sendromu adını almıştır. Farenjit, aftöz stomatit ile servikal lenfadenopati ile devam eden yaklaşık 5 gün kadar etkili olan, 3-6 hafta sonra yeniden tekrarlayan 38-41 derece yüksek ateş atakları ile karakterize olmuş bir rahatsızlıktır. Hastalar bunlara eşlik eden baş ağrısı, terleme, bulantı ve kusma, titreme, kemiklerde ve kaslarda ağrı gibi belirtilerde görülebilir. Hastadaki ateş ataklarının düzen dahilinde olması nedeniyle, yeni atağın geleceği zaman genellikle tahmin edilebilir.

Pfapa sendromu klinik özellikleri

Rahatsızlığın karakteristik özelliği 39 derecenin üzerinde, 3-6 gün devam eden, 3-6 haftada bir tekrar eden yüksek ateştir. Ayrıca hastalar ataklar arasında sağlıklı bir görünüm verir. Ateş ataklarının devam etmesi yıllarca etkili olabilir. Fakat çocuğun yaşı ilerledikçe atakların arası da uzar. En fazla 5 yaş altı çocuklarda ve erkeklerde görülen bir rahatsızlıktır. Bazı hastalarda kronikleşmesine rağmen, genellikle 4-8 yılda kendiliğinden düzelme gösterebilir. Hastalarda yaşlarıyla uyumlu olan normal büyüme ve gelişme bozukluğu görülür. Ateşin dışında en fazla görülen % 88 oranıyla servikal lenfadenopati, % 72 farenjit, % 70 aftöz stomatit olur. Servikal bölgenin dışında başka bir yerde görülmesi bu rahatsızlığın özelliği olarak kabul edilmez. Bu hastalığa ait belirli laboratuvar parametreleri yoktur. 

Pfapa sendromu tedavisi

Hastalara antibiyotik tedavisinin uygulanması semptomların süresine herhangi bir etki yapmaz. Rahatsızlığın kendiliğinden düzelmesi yine 5 gün içinde gerçekleşir. Bunun yanında glukokortikoidler ortaya çıkan semptomları kontrol etmekte yararlı olur. Atak sırasında verilen tek dozda prednizon ya da prednizolon tedavisi uygulanarak veya yarılanma ömrü ondan uzun olan betametazon kullanılmasıyla, semptomların 2-4 saat içinde ortadan kalkmasıyla tanı koyma kolaylaşır. Bazen profilaktik olan simetidin tedavisi ile ataklar arası sürenin uzaması konusunda başarı elde edilmiştir. Çocukların bazılarında tonsillektomi ile ataklar önlenmiş, fakat her vakada yeterince başarı elde edilememiştir.

Pfapa sendromu ayırıcı tanı

Çocuklarda ateş özellikle viral üst solunum yolu enfeksiyonlarında önemli bir bulgudur. Tekrarlayan ateşin olduğu, ayırıcı tanıda enfeksiyonların bertaraf edildiği durumlarda romatolojik ve neoplastik hastalıklar, kazanılmış immün yetmezlik hastalıkları, metabolik bozuklukların da pfapa sendromu bulgularına neden olabileceğine dikkat edilmelidir. Belirli zamanlarda tekrarlayan ateşin nedeni belirlenemediği zaman periyodik ateş sendromları akla gelmelidir. Temel olarak tekrarlayan ateş olan dönemlerin arasında en az 7 gün olması ve 6 aylık zamanda ateşin en az 3 defa görülmesi hali ortak bulgu kabul edilmelidir. Ateşin olmadığı dönemde hasta asemptomatik olur. Pfapa sendromu çocukluk döneminin en fazla görülen iki periyodik ateş sendromu arasındadır. Diğeri ise nötropenidir. Bu yüzden öncelikle nötropeni ile Pfapa sendromunun ayrılması gerekir. Bu hastaların gereksiz yere antibiyotik tedavisine maruz kalmasına da engel olacaktır.
Son Güncelleme : 08.11.2018 13:21:48
Pfapa Sendromu ile ilgili bu madde bir taslaktır. Madde içeriğini geliştirerek Herkese açık dizin kaynağımıza katkıda bulunabilirsiniz.
Sayfayı Düzenle Düzenleme Geçmişi

Pfapa Sendromu Yorumları

şifre  Kırmızı sayı

1 Yorum Yapılmış "Pfapa Sendromu"
8 yaşında kızıma pfapa teşhisi konuldu.düzenli aralıklarla ateşleniyor belirtiler uyuyor. 3 gün takip edip, 32mgr prednol içiriyorum. ne kadar sürer bilmiyorum,prednolun yan etkisi varmıdır bilmiyorum.
Funda . 08.06.2017
CEVAP YAZ
Rotator Kuf Sendromu
Rotator Kuf Sendromu
Rotator Kuf Sendromu, rotator manşet ile kemik yapı arasında bulunan mesafenin daralması sonucu olarak ortaya çıkan bir sıkışma ile görülen omuz rahatsızlığıdır. Rotator Kuf diğer adı omuz manşetidir. Rotator Kuf omzu sabit tutmak için birlikte çalış...
5 Yaş Sendromu
5 Yaş Sendromu
5 Yaş Sendromu, çocukların gelişim süreçlerinin önemli dönemeçlerinden birisidir. Bu yaşlardaki çocuklar, hayatlarının ileri dönemlerinde karşılarına çıkan olaylarla nasıl mücadele edebileceklerini, olayları çözmek için benimseyecekleri yöntemleri, d...
Sendrom Çeşitleri
Sendrom Çeşitleri
Sendrom Çeşitleri; Sendrom ya da belirgi denilen birbirleriyle ilişkisiz gibi görünüp, fakat bir araya geldiklerinde tek bir bütün olarak kendilerini gösteren bulgular bütününe denilmektedir. Bu, kalıtsal olabilirken, sonradan olan nedenlerle de oluş...
Horner Sendromu
Horner Sendromu
Horner sendromu, sinirsel oluşan bir göz hastalığıdır. Sempatik sinir sistemi hasarlarında klinik olarak gelişen bu sendromda üst göz kapağı, pupil, fasial ter bezleri ile damarlara giden liflerde lezyon oluşur. Özellikle çocuklarda heterokromi adı v...
Down Sendromu Zeka Seviyesi
Down Sendromu Zeka Seviyesi
Down sendromu zeka seviyesi sınır zeka ile ağır zeka arasında konumlanmaktadır. Down sendromu olan kişilerin çoğunun zeka bölümü puanı 30 ve 50 arasında değerlere sahiptir. Çocukluk dönemi, down sendromu bulunan bireylerin yetenek ve zeka seviyelerin...
4 Yaş Sendromu
4 Yaş Sendromu
4 yaş sedromu, Yetişkinler gibi çocuklar da bazı yaşlarında sendromlar yaşarlar. Sedrom birbiri ile alakası olmadığı düşünülen bir takım davranış ya da duyguların, aynı zaman aralığında bulunup oluştuğu durumdur. 4 yaşında görülen bu duruma 4 yaş sed...
Mozaik Turner Sendromu
Mozaik Turner Sendromu
Mozaik Turner Sendromu: sadece kadınlarda olan ve doğuştan gelen genetik bir durumdur. Kadınlarda X kromozomlarından en az bir tanesinin eksik olması sonucu mozaik turner sendromu oluşur. Genetik bir problem olan bu durum, kadının fenotipi dişi ol...
Down Sendromu Çeşitleri
Down Sendromu Çeşitleri
Down sendromu çeşitleri, Down Sendromu vücut hücrelerindeki kromozom sayısının anormal olması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Bunun yanısıra genetik bir anormallik türdedir. Kromozom dediğimiz tür vücut hücrelerinin çekirdeklerinin de bulunur. B...
Serotonin Sendromu
Serotonin Sendromu
Serotonin Sendromu, vücuda kaldırabileceğinden fazla serotonin alınması ile gerçekleşen ve hayati tehlikeye dahi neden olabilen bir ataktır. Serotinin, beyin ve vücuttaki bütün sinir hücreleri arasında veri alışverişini sağlayan bir kimyasaldır. Sini...
Di George Sendromu
Di George Sendromu
Di George Sendromu, 22. kromozomun bir bölgenin silinmesi veya başka bir kromozoma taşınması sonucunda kromozomun tekrardan oluşmasıyla oluşan bir genetik rahatsızlığıdır. Di George sendromu yaklaşık her 4000 canlı doğumda bir olmak üzere oldukça nad...
Mozaik Down Sendromu
Mozaik Down Sendromu
Mozaik down sendromu gebelikte  oluşan bir genetik farklılıktır. İkili tarama testi, üçlü tarama testi, ultrasonografi ve diğer farklı yapılacak yöntemler ile down sendromundan şüpenilen gebeliklerde ileri tetkikler yapılır ve kesin tanı konur. Down ...
Ohtahara Sendromu
Ohtahara Sendromu
Ohtahara sendromu, Yenidoğanlardaki ciddi epileptik ansefalopati tablolarından biri olan bu hastalık ilk kez 1976 yılında Ohtahara tarafından tanımlanmıştır. Erken İnfantil Epileptik Ensefalopati olarakda bilinir. Bebekliğin ilk 3 ayında ortaya çıkar...

 

Rotator Kuf Sendromu
5 Yaş Sendromu
Sendrom Çeşitleri
Horner Sendromu
Down Sendromu Zeka Seviyesi
4 Yaş Sendromu
Mozaik Turner Sendromu
Down Sendromu Çeşitleri
Serotonin Sendromu
Di George Sendromu
Mozaik Down Sendromu
Ohtahara Sendromu
Nutcracker Sendromu
Süper Dişi Sendromu
Brugada Sendromu
Zenci Down Sendromu
Pierre Robin Sendromu
Eagle Sendromu
Kartagener Sendromu
Kompartman Sendromu
Hemofagositik Sendrom
Zollinger Ellison Sendromu
Stockholm Sendromu
Down Sendromu Dereceleri
Down Sendromu Testi
Conn Sendromu
Down Sendromu Kalıtsal Mıdır
Patau Sendromu
El Ayak Ağız Sendromu
Torasik Outlet Sendromu
Popüler İçerik
Nutcracker Sendromu
Nutcracker Sendromu
Nutcracker sendromu, nadiren görülen anatomik ve patolojik bir sorundur. Hastalarda şüphe yaratacak bulgular görüldüğünde, radyolojik tetkikler sayesi...
Süper Dişi Sendromu
Süper Dişi Sendromu
Süper Dişi Sendromu, bir tür kromozom hastalığıdır. Bu hastalığı olan kişilerde fazladan bir X kromozomu bulunur. Bu durum genetik olmasına karşın ırs...
Brugada Sendromu
Brugada Sendromu
Brugada sendromu, kalpteki elektriksel uyarıların iletilmesiyle alakalı olan, yaşamsal risk taşıyan kalp ritim bozukluğudur. Rahatsızlık ilk kez 1992 ...
Zenci Down Sendromu
Zenci Down Sendromu
Zenci Down Sendromu: Genetik bir farklılık sonucunda insanda 21. kromozom çiftinde bir fazla bulunmasıyla ortaya çıkan hastalıktır. Vücutta kalıtsal v...
Pierre Robin Sendromu
Pierre Robin Sendromu
Pierre Robin Sendromu, ismini 1920 yılında kendisi tarafından bulunmuş olan Pierre Robin'den almıştır. Yeni doğan bebeklerde alt ve üst çenenin gelişm...
Eagle Sendromu
Eagle Sendromu
Eagle sendromu, "styloid" proçesin uzaması, mineralizasyonu ya da "stylohyoid" veya "stylomandibular" ligamentin mineralizasyonu neticesi gelişir. Far...
Popüler İçerik Son Forum Konuları Yardım Sayfaları  
Rotator Kuf Sendromu
5 Yaş Sendromu
Sendrom Çeşitleri
Horner Sendromu
Down Sendromu Zeka Seviyesi
Tıbbi Sorumluluk Reddi  
Gizlilik Politikası  
Çerez (Cookie) Politikası
Güvenlik Politikası
Bizimle İletişime Geçin
Forumlar
Site Haritası
Feed
Son Forum Konuları
Yardım Sayfaları
Tıbbi Sorumluluk Reddi  
Gizlilik Politikası  
Çerez (Cookie) Politikası
Güvenlik Politikası
Bizimle İletişime Geçin
Forumlar
Site Haritası
Feed
Sitede yer alan haber ve içeriklerin tüm hakları saklıdır ve buradaki bilgiler sadece bilgilendirme amaçlı olup, kullanımına, uygulanmasına, satın alınmasına, delil gösterilmesine veya tavsiye edilmesine aracılık etmez. Sitemizdeki bilgiler, hiç bir zaman kesin bilgi kaynağı olmayıp, kullanıcılar tarafından eklenmiştir veya yorumlanmıştır. Buradaki bilgiler sitemizin asıl görüşlerini içermeyebileceği gibi hiçbir taahhüt ve tavsiye yerine de geçmez.
Haziran - 2019