{
    "title": "Brugada Sendromu",
    "image": "https://www.sendrom.gen.tr/images/brugada-sendromu.jpg",
    "date": "19.01.2024 08:43:52",
    "author": "Selen Karadeniz",
    "article": [
        {
            "article": "<b>Brugada sendromu,</b> kalpteki elektriksel uyarıların iletilmesiyle alakalı olan, yaşamsal risk taşıyan kalp ritim bozukluğudur. Rahatsızlık ilk kez 1992 yılında Josep Brugada ile Pedro Brugada kardeşlerce tanımlanmıştır. Kalp dokusu miyokart denilen, kasılmayı sağlayan özel yapıdaki kas hücrelerinden meydan gelir. Bu hücrelerin kasılması hücreden hücreye yayılan ritmik elektriksel uyarılara bağlıdır. Bu düzenin sağlanamaması halinde kalbin kasılmasında durma ve bununla birlikte ölüme kadar gidebilen sorunlar ortaya çıkmaktadır. Kalp kasındaki kasılmayı sağlayan elektriksel uyarıların olması, miyokart zar üzerinde bulunan ve kalsiyum, potasyum, sodyum elementlerinin geçişini kontrol altında tutan kanallarla sağlanır. Brugada sendromu anormal kalp atışlarının olmasıyla karakterize olan bir hastalıktır. Bu hastalığın genetik geçişli özelliği vardır. Bu otomozal dominant şekilde olur. Soruna neden olan gen olan SCN5A miyokart üzerindeki sodyum kanalının alfa subunitesini düzenler.</div><div><br></div><div><b>Brugada sendromunun</b> toplumda görülme sıklığı değişken özelliktedir. Batı toplumlarında 5/1000 kadar, uzak doğu toplumlarında ise 20/1000 kadardır. Yeni doğan döneminde, ileri yaştaki kişilere kadar her yaşta etkili olur. En fazla görüldüğü yaş aralığı 20-40 yaş arasıdır. Ayrıca erkekler kadınlara göre 8 kat fazla risklidir. Rahatsızlığın temel özellikleri kalpte ritim bozukluğu, bayılma, çarpıntı ve ani ölümdür. Ani ölüme neden olan etken, ventriküler fibrilasyon adı verilen, kalbin normal ritmik düzenini bozan ve kalpteki kasılmanın olanaksız hale geldiği kaotik ritim bozukluğudur. Çoğu kişide de herhangi bir belirti vermeden de ilerleyebilen bir hastalıktır.</div><div><br></div><div><b>Brugada sendromu risk faktörleri nelerdir?</b></div><div><ul><li>Ailede bu hastalığın olması riski arttıran etkendir</li><li>Hastanın erkek olması, özellikle yetişkinlerde erkekler daha risklidir. Çocukluk döneminde kız ve erkek farkı olmadan herkes aynı riski taşır.</li><li>Irk etkisiyle kişiler risk taşıyabilir. Daha çok Asya ırkından olanlar bu konuda daha fazla risk taşır.</li><li>Ateşin olması halinde brugada sendromu komplikasyonları olan bayılma ve diğerlerinin görülme riski artar. Sadece ateş bu hastalığın riskini arttırmaz.</li></ul></div><div><b>Brugada sendromu komplikasyonları</b></div><div><br></div><div>Hastalara acil tıbbi destek verilmesini gerektiren komplikasyonlar arasında, ani kalp durması gelir. Bu sorun genellikle uyku sırasında yaşanır. Kalp fonksiyonları, nefes alışverişi ve bilinç aniden durur. Bu durumda hızlı bir şekilde tıbbi bakım yapılırsa, hastanın yaşama şansı yükselir. Hastaya acil yardım gelene kadar kardiyopulmoner resüsitasyon yapılması önemli bir etkendir. Bayılma durumunda da hastaya acilen tıbbi yardımda bulunulmalıdır.</div><div><br></div><div><b>Brugada sendromu tanısı ve tedavi nasıl yapılır?</b></div><div><br></div><div>Hastalığa tanı koymaya yardımcı tetkik EKG yani kalp elektrokardiyosunun çekilmesidir. EKG sonucunda Tip1 denilen göğsün orta kısmından alınan kayıtlarda V1-2 derivasyonları sağ dal bloğu ile çadır tipi 2 mm üzerinde ST yükselmesi karakteristiktir. Bazen çadır tipi yerine eyer tipi ST yüksekliği tespit edilir. Bu Tip2 olarak tanımlanır. Her iki durumda ST yüksekliği 2 mm altında olursa bu Tip3 olarak tanımlanır. Tip1 ile hastaya Brugada sendromu tanısı konulabilirken, Tip2, Tip3 tanı koymaya yardımcı olmaz. Bazı hastalarda minimal bozukluk şeklinde EKG görüntüsü alınabilir ve hastalık gizli şekilde bulunabilir. Bu yüzden Tip2 ve Tip3 hastalarda bayılma gibi etkiler bulunuyorsa, başka özel testlere başvurulabilir. Hastalarda EKG bulgularındaki değişiklik değerlendirilir. Bu durumda Tip1 bulgularına kayma olursa, Brugada sendromu olduğu düşünülmelidir. Testler sırasında hastada tehlike arz edecek ritim bozuklukları gelişebileceğinden, sürekli olarak ritim takibi de yapılmalıdır. Hastalığın tanısının konması amacıyla klinik özelliklere de bakılmalıdır. Özellikle kalpte ritim bozukluğu yüzünden bayılan hastalara, ailesinde genç yaşta aniden kalpten ölenlere dikkat edilmelidir. Bir de geceleri nefes darlığının olmasına da bakılmalıdır.</div><div><br></div><div>Brugada sendromu olan hastalar klinik özelliklerine göre; yüksek riskte, orta ve düşük riskte sınıflandırılır. Tip1 EKG görümünü olan ve bayılan hastalar yüksek riskte, bayılması olmayanlarda orta riskte kabul edilir. Riski tespit edilen hastaların ani kalp ölümüyle karşılaşmaması için hemen tedaviye başlanmalıdır. Ritim bozukluk geliştiğinde kalp içinden elektriksel şok verilerek düzeltmeyi sağlayacak defibrilatör denilen cihaz kalbe yerleştirilir. Cihaz sola ya da sağa köprücük kemiklerinin altına yerleştirilir. Cihaz bulunduğu yerde yaşamın sonuna kadar kalır. Bu tedavi yöntemi brugada sendromu hastalarında ani kalp ölümünü engelleyen, oldukça güvenilir bir yöntemdir.</div>"
        }
    ]
}